系統性紅斑狼瘡

發布時間：2014-11-01 11:02:37 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：925次

名稱：系統性紅斑狼瘡

類別：犬皮膚病

醫學名：系統性紅斑狼瘡

◆概述

　　系統性紅斑狼瘡(Systemi c lupus erythematosus，SLE)是一種自身免疫多系統非化膿炎癥性疾病，主要涉及犬貓口腔、皮膚、關節、腎臟、心肌、肌肉、血液、淋巴結、肝和脾等多系統炎癥性疾病。Lewls等1965年首先報道了SLE病，犬發病多為4～6歲，母犬發病大約占75％，也有人認為無性別差異。貓發病較少。

◆病因及發病機理

　　sLE的多種自身抗體形成的確切病因仍未明了。人類SLE是在遺傳和環境因素影響下，由病毒引起的。病毒慢性感染期間釋放出的細胞成分，以及由病毒感染或轉化形成的細胞抗原，刺激機體產生自身抗體。這些細胞抗原包括核抗原(如DNA、RNA、組蛋白和核蛋白)、細胞漿抗原(如線粒體、核糖體和溶酶體)、細胞表面抗原(如紅細胞、白細胞和血小板)等。遺傳因素也影響易感動物SLE的發生，這可以從近親繁殖的某些小鼠和犬的品系對SLE發生情況得到證實。新西蘭黑小鼠和新西蘭白小鼠發生的一種具有溶血性貧血，腎臟病變和免疫學異常，與人類的sLE相似。它們的F1雜交代中，發病更多，而且在母鼠中表現突出。我國學者孫健博士研究發現，缺失轉移因子Aiolos基因，導致了小鼠產生人系統性紅斑狼瘡的表現。SLE的炎性損傷多種多樣，如溶解于血液中免疫復合物和其后的補體結合反應物，沉積在血管中和組織基膜上引起的炎癥，稱為免疫I型損傷；特異性自身抗體對抗造血細胞，稱為免疫Ⅱ型(細胞毒性)損傷；使T細胞致敏等損傷，稱為細胞介導(Ⅳ型)免疫損傷。SLE發病器官的病理變化。有血管炎，全身結締組織破壞，毛細動脈類纖維蛋白沉積、硬化和急性壞死過程；鄰近毛細動脈管周圍有淋巴細胞和中性粒細胞浸潤。sLE腎損傷的特征為腎小球基底膜增厚(膜性腎小球腎炎)。嚴重病例，出現腎小球膜增生性腎小球腎炎，內皮腫脹，并有多形核細胞浸潤。

◆臨床癥狀

　　犬SLE臨床上呈急性或慢性發作和緩解周期性變換。sLE癥狀表現與發病器官組織有關，一般為非微生物性發熱和不適。當侵害骨骼肌肉時，典型癥狀是由多發性肌肉炎和關節炎引起的肢僵硬疼痛和跛行，有時關節腫脹，四肢肌肉呈進行性萎縮。皮膚呈對稱性脫毛、丘疹、大皰、紅斑性損傷，黏膜發黃潰瘍。嚴重的皮膚損傷常發生蜂窩織炎和癤子等，一般為皮脂溢到潰瘍。Griffin等1979年認為皮膚紅斑狼瘡缺乏多系統病變，其病變常限于鼻、耳、眼周圍和四肢(丘疹、紅斑脫毛、磷屑及失色素)；因此，可認為是輕型SLE。另外，還表現自身免疫溶血性貧血、免疫介導性血小板減少、蛋白丟失性腎小球腎病、水腫和腹水、淋巴腺腫大和巨脾癥。犬患sLE雖然發生腦膜炎、脊髓病、心肌炎和肺炎等，但與人相比其神經、心肺和漿膜發病機會相當少見。sLE血液學變化：包括貧血、血小板減少(血小板減少性紫癜)、白細胞總數減少、血清白蛋白減少、球蛋白增多、膽紅素增多和直接庫姆斯氏試驗陽性。尿液檢驗：由于腎小球腎炎，尿蛋白陽性。貓SLE臨床表現與犬類似，包括發熱、淋巴腺病、皮膚損傷、腎小球腎炎、多發性神經炎、溶血性貧血、白細胞總數減少、血小板減少和多發性關節炎。

◆診斷

　　SLE診斷，除參考臨床癥狀外，還需進行實驗室檢驗。紅斑狼瘡(LE)細胞檢驗和抗核抗體(ANA)試驗，具有診斷價值。LE細胞是個體變大的中性粒細胞或巨噬細胞，其胞漿中吞噬有變性并受抗脫氧核蛋白抗體調整過的同種白細胞核物質小體，LE細胞核常環繞在圓形或橢圓形小體周圍。LE細胞檢驗：先采用5～10ml血液或肝素抗凝血，放人37℃水浴鍋或溫箱中2h，然后將血凝塊加壓通過細網使之破碎，將這樣制成的細胞懸浮液再用離心機離心。取沉淀紅細胞層上白細胞層涂片和染色，置顯微鏡下檢查LE細胞。當看到4個以上LE細胞時，即可初診為SLE。應用皮質類固醇治療的SLE，有時看不到LE細胞；在非sLE炎性疾病，也偶爾發現LE細胞，因此，診斷中要注意。如果在多發性關節炎的關節滑液中發現LE細胞，更可進一步證實SLE。檢驗LE細胞時，注意和雙核細胞(tart cell)的區別，雙核細胞吞噬其他細胞核后，被吞噬的細胞核。仍保留原核結構特征；LE細胞內小體是均質的。無任何核結構?？购丝贵w試驗診斷SLE比LE細胞檢驗先進，診斷準確性高，它不受類固醇治療的影響。診斷犬貓SLE最常用的ANA試驗是直接免疫熒光試驗。

◆治療

　　在無細菌性感染情況下，盡量避免抗生素和磺胺類藥物。開始首選皮質類固醇治療，以減少炎癥發生和抑制免疫損傷進一步發展。若皮質類固醇治療效果不明顯，可改用免疫抑制藥，如環磷酰胺和硫唑嘌呤等，并結合適量皮質類固醇，這樣對重劇病例可有較好的治療效果(見尋常天皰瘡治療)。犬貓sLE通過合理治療和周密管理，可獲得較滿意結果。但是，主要臟器受到嚴重損傷時(如腎臟)。常預后不良。在用類固醇治療中，如有病原菌感染、并發腎盂腎炎、敗血病或膿毒性關節炎，將難以治愈。

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