法樂氏四聯癥

發布時間：2014-10-18 11:16:31 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：186次

名稱：法樂氏四聯癥

類別：心臟疾病

醫學名：法樂氏四聯癥

◆概述

　　法樂氏四聯癥是一種先天性心臟病，它包括四個部位的異常：肺動脈瓣狹窄、心室間隔缺損、右心室流出道狹窄和主動脈栓塞。凱斯犬和英國斗牛犬易感。癥狀有紫紺和運動不耐法樂氏四聯癥(Tetralogy of fallot)包括：肺動脈狹窄(瓣型，漏斗型，或二者同時存在)；右心室肥大(繼發于肺動脈狹窄)；心室間隔缺損；主動脈右位騎跨于缺損的心室間隔上，可以通過來自于兩個心室的血液。犬貓該病的發病率占先天性心臟病的3％～10％，該病最常發生于荷蘭獅毛犬、雪納瑞、獅子犬、考力犬。

◆病因

　　該病可能是通過常染色體的隱性模式遺傳的，表達方式有多種。

◆病理

　　脫氧的血液分流到缺損處，與來自左心室的氧合血液混合。由于肺動脈流人和肺靜脈回流，左心房和左心室腔很小。身體組織得到右心室循環來的脫氧血液，引起氧合血紅蛋白飽和度下降、發紺、血氧不足及紅細胞增多。

◆癥狀

　　大多數病例在生命之初的6～12月，伴有生長障礙，發紺，以及嚴重的運動耐力差。在左側心基底部。常?？梢月牭椒蝿用}狹窄而導致的心臟收縮雜音和偶然的心前區顫抖。VSD的全收縮期雜音也可在顱側右胸骨邊界處聽到。紅細胞增多癥常常繼發于慢性組織缺氧。

◆鑒別診斷

　　肺動脈狹窄，VSD。

　　(1)X線片右心室肥大顯而易見?？梢砸姷椒沃鲃用}狹窄后的擴張，且最好通過背腹位投影。從右到左的分流，可觀察到肺動脈循環不足。

　　(2)心電圖(ECG)顯示右心房肥大(在導聯Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF時S波加深)，右軸偏差(犬>+100。，貓>+160。)。

　　(3)超聲波心動描記術可見右心室肥大，由于右心室壓強過高而心室間的隔膜扁平或異常運動。經常可見高的VSD及重疊的大動脈和肺動脈狹窄。左心房和左心室縮小。多普勒超聲波心動描記術表明速率較高，肺動脈流動紊亂，為典型的肺動脈狹窄和從右到左通過VSD的低速率流動。對比超聲波心動描記術也可用于證明從右到左的分流。

◆治療

　　可由手術產生從右到左的分流。使通過肺部的血流增加，但這只能緩解癥狀。徹底的糾正缺損，只能通過心肺途徑的開心術。嚴重的紅細胞增多癥的患者應定期放血治療。

心房間隔缺損

動脈導管未閉

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