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法樂(lè)氏四聯(lián)癥

發(fā)布時(shí)間：2014-10-18 11:16:31 來(lái)源：圣寵寵物作者：admin 點(diǎn)擊：178次

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名稱：法樂(lè)氏四聯(lián)癥

類別：心臟疾病

醫(yī)學(xué)名：法樂(lè)氏四聯(lián)癥

◆概述

　　法樂(lè)氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，它包括四個(gè)部位的異常：肺動(dòng)脈瓣狹窄、心室間隔缺損、右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈栓塞。凱斯犬和英國(guó)斗牛犬易感。癥狀有紫紺和運(yùn)動(dòng)不耐法樂(lè)氏四聯(lián)癥(Tetralogy of fallot)包括：肺動(dòng)脈狹窄(瓣型，漏斗型，或二者同時(shí)存在)；右心室肥大(繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄)；心室間隔缺損；主動(dòng)脈右位騎跨于缺損的心室間隔上，可以通過(guò)來(lái)自于兩個(gè)心室的血液。犬貓?jiān)摬〉陌l(fā)病率占先天性心臟病的3％～10％，該病最常發(fā)生于荷蘭獅毛犬、雪納瑞、獅子犬、考力犬。

◆病因

　　該病可能是通過(guò)常染色體的隱性模式遺傳的，表達(dá)方式有多種。

◆病理

　　脫氧的血液分流到缺損處，與來(lái)自左心室的氧合血液混合。由于肺動(dòng)脈流人和肺靜脈回流，左心房和左心室腔很小。身體組織得到右心室循環(huán)來(lái)的脫氧血液，引起氧合血紅蛋白飽和度下降、發(fā)紺、血氧不足及紅細(xì)胞增多。

◆癥狀

　　大多數(shù)病例在生命之初的6～12月，伴有生長(zhǎng)障礙，發(fā)紺，以及嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)耐力差。在左側(cè)心基底部。常?？梢月?tīng)到肺動(dòng)脈狹窄而導(dǎo)致的心臟收縮雜音和偶然的心前區(qū)顫抖。VSD的全收縮期雜音也可在顱側(cè)右胸骨邊界處聽(tīng)到。紅細(xì)胞增多癥常常繼發(fā)于慢性組織缺氧。

◆鑒別診斷

　　肺動(dòng)脈狹窄，VSD。

　　(1)X線片右心室肥大顯而易見(jiàn)?？梢砸?jiàn)到肺主動(dòng)脈狹窄后的擴(kuò)張，且最好通過(guò)背腹位投影。從右到左的分流，可觀察到肺動(dòng)脈循環(huán)不足。

　　(2)心電圖(ECG)顯示右心房肥大(在導(dǎo)聯(lián)Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF時(shí)S波加深)，右軸偏差(犬>+100。，貓>+160。)。

　　(3)超聲波心動(dòng)描記術(shù)可見(jiàn)右心室肥大，由于右心室壓強(qiáng)過(guò)高而心室間的隔膜扁平或異常運(yùn)動(dòng)。經(jīng)?？梢?jiàn)高的VSD及重疊的大動(dòng)脈和肺動(dòng)脈狹窄。左心房和左心室縮小。多普勒超聲波心動(dòng)描記術(shù)表明速率較高，肺動(dòng)脈流動(dòng)紊亂，為典型的肺動(dòng)脈狹窄和從右到左通過(guò)VSD的低速率流動(dòng)。對(duì)比超聲波心動(dòng)描記術(shù)也可用于證明從右到左的分流。

◆治療

　　可由手術(shù)產(chǎn)生從右到左的分流。使通過(guò)肺部的血流增加，但這只能緩解癥狀。徹底的糾正缺損，只能通過(guò)心肺途徑的開(kāi)心術(shù)。嚴(yán)重的紅細(xì)胞增多癥的患者應(yīng)定期放血治療。

心房間隔缺損

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

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