小腦皮層活力缺失

    發(fā)布時間:2014-10-23 03:31:26 來源:圣寵寵物 作者:admin 點擊:306次
     
    小腦皮層活力缺失名稱小腦性生活力缺失
    類別:神經(jīng)系統(tǒng)疾病
    醫(yī)學名小腦皮層活力缺失
     
    ◆概述

      小腦性生活力缺失(或營養(yǎng)性衰竭)是由小腦中浦肯野細胞死亡引起的疾病。該疾病自幼犬期發(fā)病并導致漸進性共濟失調(diào)。該疾病最常見于凱利藍梗和戈登雪達犬。小腦性生活力缺失(CA),又稱小腦皮層活力缺失(CCA),是一種常見于某些品種的馬和犬的神經(jīng)遺傳性疾病。該疾病因位于小腦中的浦肯野神經(jīng)元細胞的死亡所引起。浦肯野細胞控制身體的平衡與協(xié)調(diào),它們在腦組織中扮演重要的角色。浦肯野細胞層使得小腦中的顆粒和分子皮質(zhì)層之間得以信息交流。簡單的說,如果沒有浦肯野細胞,動物體就會喪失空間和距離感,從而導致平衡和協(xié)調(diào)問題。
      活力缺失指重要營養(yǎng)因子的缺乏。該疾病確切地病因不明,但人們認為可能是內(nèi)在代謝缺陷所造成的。
      大多數(shù)病例中,動物出生不久浦肯野神經(jīng)元就開始死亡。盡管有時癥狀的發(fā)展是緩慢漸進的,當飼主發(fā)現(xiàn)動物患病時發(fā)病可能已經(jīng)有一段時間了,但一般在動物小于6月齡時癥狀就會變得十分明顯。
      除了避免該疾病遺傳基因的選擇性育種,小腦性生活力缺失是無法預防的,而且無法被治愈。除了犬類和馬,也有患有該疾病的其他動物,如某些品種的貓、牛、羊和豬。

    ◆疾病別名

      在凱利藍梗中,該疾病又稱為漸進型神經(jīng)活力缺失(PNA)。該疾病在其他犬類中的別名還有小腦皮層萎縮和產(chǎn)后小腦皮質(zhì)病變。
      雖然亦有其他可以導致小腦病變的疾病,但浦肯野細胞的死亡是診斷該疾病的最明確的方法,而且該疾病一系列的癥狀是非常獨特的,因此很容易區(qū)別于其他疾病。
    ◆診斷

      該疾病的癥狀包括共濟失調(diào)、平衡能力喪失、笨拙的腿間距變寬的站姿、頭部振顫、身體振顫、高反應性、威脅反射消失、僵硬或高步進步態(tài)、運動時抽搐性的頭部擺動、明顯的空間感和距離感消失。如果將這一系列癥狀作為一個整體來看,該疾病的癥狀非常特別,不易與其它疾病混淆,盡管在確診該疾病前需要排除某些神經(jīng)損傷類或感染類疾病。實驗室驗證該疾病診斷的唯一可能的方法是腦驗尸,以確定是否有浦肯野細胞死亡。
      大多數(shù)患病動物具有正常的智商,病情溫和的患病動物理論上能夠正常地生活。然而,患病動物比較容易發(fā)生事故,因此許多患有該疾病的動物,尤其是馬,被施與人道毀滅?;既赡芙K生需要在一些活動中接受幫助,例如上下樓梯。
     
    ◆犬小腦活力缺失

      已有報道的患小腦活力缺失疾病的犬種有澳大利亞卡爾比犬、戈登雪達犬、邊境牧羊犬、拉布拉多犬、萬能梗、英國指示獵犬、蘇格蘭梗、凱利藍梗、迷你雪納瑞和一些其他品種的犬。發(fā)病年齡不統(tǒng)一。在一些犬種中,如比格犬、蘇格蘭牧羊犬和迷你貴賓犬,患犬出生時或出生后很短的時間內(nèi)浦肯野細胞就開始死亡,新生犬天生就有該疾病癥狀或3-4周齡就會出現(xiàn)癥狀。易患該疾病的大多數(shù)品種,例如凱利藍梗、邊境牧羊犬、澳大利亞卡爾比犬和拉布拉多犬,在6-16周齡時有癥狀表現(xiàn)。極少數(shù)犬種,如美國斯塔福梗、古代英國牧羊犬、不列塔尼獵犬和戈登雪達犬,直到成年甚至中年才有癥狀表現(xiàn)。
      在犬類中,小腦活力缺失通常是常染色體隱性基因遺傳病,但在少數(shù)品種中,例如英國指示獵犬,該疾病由性染色體連鎖遺傳。
     

    搖擺病

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